Antecedentes e objetivos: A disfunção gastrointestinal (GI) foi relacionada à astrocitopatia autoimune da proteína glial fibrilar ácida (GFAP-A). No entanto, a disfunção gastrointestinal em GFAP-A não foi suficientemente investigada. Este estudo teve como objetivo analisar as características clínicas de pacientes com GFAP-A com disfunção gastrointestinal e explorar possíveis mecanismos patogênicos.

Métodos: De 1º de janeiro de 2016 a 30 de abril de 2024, pacientes diagnosticados com GFAP-A com base na positividade de GFAP-IgG no LCR no Terceiro Hospital Afiliado da Universidade Sun Yat-sen foram matriculados. Parâmetros clínicos e disfunção gastrointestinal avaliados pelo sistema de pontuação I-FEED foram coletados. O exame patológico foi realizado em um subconjunto de pacientes. E o papel preliminar do GFAP-IgG no plexo entérico foi investigado.

Resultados: Entre 92 indivíduos inscritos (homem: mulher = 68:24; idade média 39,5 anos), a disfunção gastrointestinal ocorreu em 72 casos (78,3%). As manifestações incluíram constipação em 38 casos (41,3%), íleo paralítico em 30 casos (32,6%), incontinência fecal em 3 casos (3,26%) e diarreia em 1 caso (1,09%). A disfunção gastrointestinal grave (escore I-FEED ≥ 6) foi associada a maior gravidade da doença (admissão mRS 5,0 versus 3,0, p < 0,001), maior hospitalização (21,5 versus 15,5 dias, p = 0,029), aumento da admissão na UTI (50,0% versus 10,5%, p < 0,001), maiores taxas de insuficiência respiratória, disfunção autonômica e proteína, infecções piores perfis de LCR (elevada, leucocitose, hipoglicorricocitose) (a). A análise patológica revelou proeminente infiltração de células T CD8+ e CD4+ na parede do cólon e uma perda específica da glia entérica GFAP+. Além disso, demonstramos que o anti-GFAP-IgG derivado do líquido cefalorraquidiano (LCR) de pacientes com GFAP-A se liga especificamente ao plexo entérico nos tecidos colônicos de camundongos.

Conclusões: Nossas descobertas sugerem coletivamente que a disfunção gastrointestinal grave pode ser um marcador da gravidade da doença e mau prognóstico em GFAP-A e indicam que seu mecanismo potencial pode envolver a ligação específica do anti-GFAP-IgG ao plexo entérico e subsequente perda da glia entérica.

Palavras-chave: Astrocitopatia proteica glial fibrilar acida autoimune (GFAP‑A); Resultado clínico; Disfunção gastrointestinal (GI).

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Disfunção gastrointestinal associada à astrocitopatia proteica glial fibrilar ácida autoimune

Disfunção gastrointestinal associada à astrocitopatia proteica glial fibrilar ácida autoimune

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