Objetivo da revisão: A esclerose sistêmica (ES c) é uma doença autoimune crônica grave caracterizada pela fibrose progressiva da pele e dos órgãos internos. A hipertensão pulmonar (arterial) (P (A) H) é uma complicação comum e principal causa de morte. Esta revisão destaca os avanços pré-clínicos e clínicos dos últimos anos que contribuem para a nossa compreensão dos patomecanismos, estratificação de risco, tratamento e alvos potenciais em SSC-p (A) H.

Descobertas recentes: Como o SSC-pH emerge de uma lesão complexa de interação desregulatória endotelial, reprogramação metabólica e remodelação fibroproliferativa, uma abordagem integrada para detecção precoce, combinando métricas de imagem cardíaca refinadas, biomarcadores circulantes e baseados em ômicos, e estratificadores clínicos, como idade e tempo de início dos sintomas, são cada vez mais viáveis. A literatura recente destaca alvos mecanísticos para terapia e também ferramentas práticas para aprimorar algoritmos de triagem para reduzir o cateterismo cardíaco direito desnecessário. O teste ergométrico e a fenotipagem detalhada do coração direito são promissores para o diagnóstico precoce da doença. Quatro ensaios clínicos randomizados em HAP fornecem evidências (indiretas) sobre eficácia e segurança do inibidor de sinalização de ativina, Sotatercept, em SSC-PAH.

Resumo: Os últimos anos trouxeram grandes avanços pré-clínicos e clínicos, melhorando o diagnóstico e o gerenciamento do SSC-p (A) H. Análises multiômicas em grande escala e novos alvos de tratamento oferecem mais avanços no campo.

Palavras-chave: diagnóstico de ; tratamento; hipertensão pulmonar; esclerose sistêmica; alvos.

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Avanços pré-clínicos e clínicos na hipertensão pulmonar associada à esclerose sistêmica

Avanços pré-clínicos e clínicos na hipertensão pulmonar associada à esclerose sistêmica

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